Neuroplasticidad en adolescente con agenesia del cuerpo calloso asociado a epilepsia / Neuroplasticity in an Adolescent with Corpus Callosum Agenesis Associated with Epilepsy

RESUMEN La plasticidad neuronal representa la facultad del cerebro para recuperarse y reestructurarse, esto le permite reponerse a trastornos o lesiones y reducir los efectos de alteraciones estructurales ya sean congénitas o adquiridas. La agenesia del cuerpo calloso es una malformación del sistema nervioso central que se produce por falta del desarrollo o del entrecruzamiento de los axones provenientes de la corteza cerebral, lo que puede asociarse a otras malformaciones o ser producto de lesiones destructivas con atrofia. Desde el punto de vista clínico son frecuentes las afectaciones neurológicas como retraso psicomotor, del aprendizaje, trastornos motores, visuoespaciales y convulsiones. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, que inició con epilepsia a los 17 años con hallazgo en resonancia magnética de agenesia total del cuerpo calloso y paquigiria, con desarrollo psicomotor y cognitivo normal y evolución clínica favorable. La neuroplasticidad como mecanismo fisiológico adaptativo permitió se establecieran alternativas de comunicación interhemisférica y por consiguiente manifestaciones clínicas poco floridas y buena evolución de la epilepsia, conservando estado neurocognitivo normal. Se presenta este reporte con el objetivo de describir la forma clínica inhabitual de la agenesia del cuerpo calloso asociado a epilepsia y la participación del mecanismo de plasticidad neuronal en esta forma oligosintomática, en un adolescente.

ABSTRACT Neural plasticity represents the brain's ability to recover and restructure itself, allowing it to recover from disorders or injuries and reduce the effects of structural alterations, whether congenital or acquired. The agenesis of the corpus callosum is a malformation of the central nervous system that occurs due to lack of development or crossing of axons from the cerebral cortex, which can be associated with other malformations or be the product of destructive lesions with atrophy. From a clinical point of view, neurological disorders such as psychomotor retardation, learning, motor, visual-spatial disorders and seizures are frequent. The case of a male patient, who began with epilepsy at 17 years of age, with a magnetic resonance imaging finding of total agenesis of the corpus callosum and pachygyria, with normal psychomotor and cognitive development and favorable clinical evolution. Neuroplasticity as an adaptive physiological mechanism allowed the establishment of interhemispheric communication alternatives and consequently little flowery clinical manifestations and a good evolution of epilepsy, maintaining a normal neurocognitive state is presented. The objective of this research is to describe the unusual clinical form of agenesis of the corpus callosum associated with epilepsy and the participation of the neuronal plasticity mechanism in this oligosymptomatic form, in an adolescent.

Caracterización clinicoepidemiológica y supervivencia de pacientes menores de 19 años con leucemia / Clinical epidemiological characterization and survival in patients under 19 years with leukemia

Introducción: La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia y representan 41 % de todas las neoplasias malignas en niños menores de 15 años. Objetivo: Describir las características clinicoepidemiológicas y supervivencia de niños y adolescentes con leucemia. Método: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de 82 pacientes menores de 19 años de edad, con diagnóstico de leucemia, atendidos en el Servicio Regional de Hematología del Hospital Infantil Sur Docente Dr. Antonio María Béguez César de Santiago de Cuba, desde enero de 2014 hasta diciembre de 2018. Resultados: En la casuística predominaron el grupo de 1-4 años de edad (42,7 %), el sexo masculino (59,7 %), los mestizos (48,8 %), la leucemia linfoide aguda como variante morfológica (73,2 %), así como el síndrome anémico y febril (97,7 y 86,6 %, respectivamente). En 89,0 % de los pacientes se logró la remisión completa al finalizar la primera fase del tratamiento y 17,1 % presentó algún tipo de recaída en su evolución, donde la médula ósea resultó ser el sitio más afectado. Se logró una supervivencia global de 67,1 %. Conclusiones: Los resultados del estudio no difieren del contexto clínico y epidemiológico mundial y resultan alentadores, teniendo en cuenta la no disponibilidad en la provincia de medios de diagnóstico, con tecnología de avanzada, para una mejor estratificación de los pacientes.

Introduction: Leukemia is the most frequent cancer in childhood and represents 41 % of all the malignancies in children under 15 years. Objective: To describe the clinical epidemiological characteristics and survival in children and adolescents with leukemia. Method: A descriptive, longitudinal and retrospective study of 82 patients under 19 years, with diagnosis of leukemia was carried out. They were assisted in the Regional Service of Hematology at Dr. Antonio María Béguez César Teaching Southern Children Hospital in Santiago de Cuba, from January, 2014 to December, 2018. Results: In the case material there was a prevalence of the 1-4 age group (42.7 %), male sex (59.7 %), mixed race children (48.8 %), acute lymphoid leukemia as morphological variant (73.2 %), as well as the anemic and fever syndrome (97.7 and 86.6 %, respectively). Complete remission was achieved in 89.0 % of the patients after concluding the first phase of the treatment and 17.1 % presented some type of relapse during their clinical course, where the most affected site was the bone marrow. A global survival of 67.1 % was achieved. Conclusions: The results of the study are encouraging and do not differ from the world clinical and epidemiological context, taking into account the non availability of diagnosis means in the province, with advanced technology, for a better stratification of patients.

Aspectos clínicos, epidemiológicos y terapéuticos en niños y adolescentes con hipercalciuria idiopática / Clinical, epidemiological and therapeutic aspects in children and adolescents with idiopathic hypercalciuria

Introducción: La hipercalciuria idiopática es un trastorno metabólico frecuente y poco reconocido, cuyo curso clínico depende en gran medida de cambios en los hábitos dietéticos desde la infancia. Objetivo: Caracterizar a niños y adolescentes con hipercalciuria idiopática según variables clínicas, epidemiológicas y terapéuticas. Métodos: Se realizó una investigación observacional, longitudinal y prospectiva de 44 pacientes con hipercalciuria idiopática, atendidos en el Servicio de Miscelánea del Hospital Pediátrico Docente Sur Antonio María Béguez César de Santiago de Cuba, desde enero de 2014 hasta diciembre de 2015. Resultados: Las formas sintomáticas de la enfermedad resultaron ser las más frecuentes (68,2 %); asimismo, predominó el sexo masculino (72,7 %) y el promedio de edad fue de 7,2 ± 4 años. Existió asociación estadística entre las edades preescolar y escolar en cuanto al diagnóstico de hipercalciuria idiopática. La hematuria macroscópica recurrente fue el síntoma más usual en la mayoría de los casos (59,1 %); en tanto, 25,0 % de los pacientes presentó litiasis renal y el tratamiento no farmacológico a base de líquidos y dieta se relacionó con una evolución satisfactoria en 68,2 % de los afectados, a pesar de que el restante 31,8 % necesitó tratamiento medicamentoso. Conclusiones: Las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con hipercalciuria idiopática de esta casuística no difirieron de las registradas a nivel mundial, considerando que este trastorno metabólico es relativamente frecuente en los servicios de pediatría.

Introduction: The idiopathic hypercalciuria is a frequent and not very recognized metabolic disorder which clinical course depends in great extent on changes in the dietary habits from the childhood. Objective: To characterize children and adolescents with idiopathic hypercalciuria according to the clinical, epidemiological and therapeutic variables. Methods: An observational, longitudinal and prospective investigation was carried out in 44 patients with idiopathic hypercalciuria, assisted in the Miscellaneous Service of Antonio María Béguez Cesar Southern Teaching Children Hospital in Santiago de Cuba, from January, 2014 to December, 2015. Results: The symptomatic forms of the disease were the most frequent (68.2 %); also, the male sex prevailed (72.7 %) and the average age was 7.2 ± 4 years. Statistical association existed among the preschool and school ages as for the diagnosis of idiopathic hypercalciuria. The recurrent macroscopic hematuria was the most usual symptom in the majority of cases (59.1 %); as long as, the 25.0 % of patients presented renal lithiasis and the diet and liquids-based non pharmacological treatment was associated with a satisfactory evolution in 68.2 % of the affected patients, although the remaining 31.8 % needed drugs treatment. Conclusions: The clinical and epidemiological characteristics of patients with idiopathic hypercalciuria of this case material didn't differ from the ones registered worldwide, taking into account that this metabolic disorder is relatively frequent in pediatric services.

Diagnóstico de laboratorio en pacientes ingresados por infección urinaria en un hospital pediátrico / Laboratory diagnosis in patients admitted due to urinary infection in a children hospital

Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de 64 pacientes con infección urinaria, ingresados en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba desde enero hasta diciembre del 2010, con vistas a determinar algunos aspectos clínicos diagnósticos. En la mayoría de los niños hospitalizados prevalecieron: anemia, leucocitosis, eritrosedimentación acelerada, así como leucocituria ligera; y entre los microorganismos: Escherichia coli, Proteus mirabilis y Enterobacteriaceae. Para verificar la presencia de esas alteraciones, deben indicarse los exámenes complementarios: hemograma completo, eritrosedimentación, cituria y urocultivo, cuyos resultados posibilitan establecer un diagnóstico concluyente.

A descriptive, longitudinal and retrospective study of 64 patients with urinary infection, admitted at the Southern Children Hospital in Santiago de Cuba was carried out from January to December, 2010, with the objective of determining some clinical and diagnostic aspects. In most of the hospitalized children, anemia, leucocytosis, accelerated erytrosedimentation, as well as mild leucocyturia prevailed; and among the organisms: Escherichia coli, Proteus mirabilis and Enterobacteriaceae. To verify the presence of these changes, additional tests such as complete blood count, erytrosedimentation, cyturia and urine culture should be indicated as their results facilitate to establish a conclusive diagnosis.